Gambaran Umum Amyotrophic lateral sclerosis
(ALS) adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang mempengaruhi kedua neuron motorik atas dan bawah yang mengakibatkan kelumpuhan. Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1869 dan menjadi terkenal di Amerika Serikat ketika pemain bisbol New York Yankee Lou Gehrig didiagnosis dengan ALS pada tahun 1939 (Zarei et al., 2015). Tidak ada obat untuk ALS dan penyakit ini berakibat fatal dengan kematian terjadi pada sebagian besar pasien dalam waktu 2 hingga 5 tahun diagnosis. Diperkirakan 20.000 hingga 30.000 orang di Amerika Serikat hidup dengan ALS dengan tambahan 5.000 kasus baru yang didiagnosis setiap tahun. Presentasi pasien bervariasi, tetapi pada akhirnya semua pasien akan mengalami insufisiensi pernapasan, yang merupakan penyebab paling umum kematian. Karena tidak ada obatnya, tujuan utama dalam ALS adalah manajemen gejala.
Latar Belakang
ALS sering disebut penyakit berbahaya dengan perkembangan yang menyebabkan kelemahan otot difus, pengecilan otot, disartria, disfagia, dan kelumpuhan, termasuk kelumpuhan otot-otot pernapasan. Pria memiliki risiko seumur hidup terhadap ALS 1: 350 dan wanita 1: 500 (Salameh, Brown, & Berry, 2015). Hanya 10% dari pasien yang hidup lebih dari 10 tahun (Paganoni, Karam, Joyce, Bedlack, & Carter, 2015). ALS bersifat sporadis pada 90% hingga 95% kasus dan 5% hingga 10% kasus memiliki ALS familial. Mutasi gen superoksida dismutase-1 (SOD1) adalah yang pertama kali diidentifikasi dan merupakan yang paling umum. 18 mutasi gen tambahan yang menyebabkan ALS familial (FALS) telah ditemukan. Apakah sporadis atau familial, presentasi serupa dengan usia onset sebagai fitur yang membedakan.
Pada ALS, usia onset bervariasi dari 50 hingga 65 tahun; pada keluarga ALS awitan umumnya 10 tahun sebelumnya. Meskipun etiologi ALS sporadis tidak diketahui, ada beberapa faktor risiko. Merokok meningkatkan kemungkinan ALS karena peradangan, stres oksidatif, dan neurotoksisitas yang terkait dengan rokok. Ada hubungan dengan paparan timbal dan formaldehida dan ALS, tetapi hubungan antara logam berat dan bahan kimia lainnya belum diidentifikasi (Zarei et al., 2015). Ada peningkatan tingkat ALS di personel militer AS dan ALS sekarang dianggap sebagai kecacatan yang terhubung dengan layanan 100% (Weisskopf, Cudkowicz, & Johnson, 2015). ALS adalah diagnosis eksklusi dan dibutuhkan rata-rata 11 bulan untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Pada banyak pasien, gejala perlu berkembang sebelum diagnosis pasti dapat dibuat (Nzwalo, de Abreu, Swash, Pinto, & de Carvalho, 2014). Gejala-gejala yang muncul secara umum termasuk penurunan kaki, pegang tangan yang lemah, atau bicara yang tidak jelas. Terlepas dari di mana kelemahan pertama kali muncul, dengan kelemahan perkembangan penyakit akhirnya menyebar, akhirnya mempengaruhi otot-otot pernapasan (Paganoni et al., 2015).
Masing-masing pasien berbeda dalam presentasi dan tingkat keparahan gejala. Dulu dipikirkan pasien dengan ALS tidak mengalami gangguan kognitif, tetapi hingga 50% orang akan mengalami demensia frontotemporal (FTD). Pseudobulbar palsy, ditandai dengan tertawa atau menangis yang tak terkendali, juga terlihat pada 50% pasien (Pattee et al., 2014).
Gejala bulbar, seperti disfagia dan disartria, adalah gejala yang muncul pada 30% pasien. Kehadiran gejala bulbar menempatkan pasien pada risiko sialore, penurunan berat badan, dehidrasi, pneumonia aspirasi, dan ketidakmampuan untuk berkomunikasi. Kelemahan otot atau kelumpuhan total dapat memengaruhi leher, anggota badan, dan tubuh, yang dapat menyebabkan ketergantungan total pada pengasuh. Kelumpuhan otot pernapasan menyebabkan kegagalan pernapasan. Apnea sentral dan hipoventilasi malam hari dapat terjadi secara independen dari fungsi pernapasan siang hari (Ahmed et al., 2016).
ALS mempengaruhi fungsi usus dan kandung kemih dan 43% orang dengan ALS memiliki inkontinensia urin dan 46% memiliki masalah dengan konstipasi (Nübling et al., 2014). Depresi dapat memengaruhi pasien dan anggota keluarga. Meskipun tidak ada obatnya, ada strategi manajemen untuk mengobati gejala.
Aspek Klinis dan Asuhan Keperawatan
Satu-satunya obat yang disetujui oleh Administrasi Makanan dan Obat AS untuk mengobati ALS adalah riluzole (Rilutek, Tegultik), yang mengurangi efek neurotoksik glutamat. Penggunaan riluzole memperpanjang kelangsungan hidup sekitar 3 bulan dan dapat menunda kebutuhan trakeostomi atau ketergantungan pada ventilator. Merawat pasien dengan ALS sangat kompleks dan membutuhkan penilaian berkelanjutan. Karena sifat progresif penyakit, intervensi yang dilakukan hanya seminggu yang lalu mungkin sudah usang minggu berikutnya.
Pasien dengan ALS yang menghadiri klinik multidisiplin yang berspesialisasi dalam pengobatan ALS memiliki sedikit harapan hidup. Baik Akademi Neurologi Amerika dan Federasi Eropa Layanan Neurologis merekomendasikan pasien ALS dan pengasuh mereka dirujuk ke klinik multidisiplin (Zarei et al., 2015). Kegagalan pernafasan adalah penyebab utama kematian pada orang dengan ALS, menjadikan menilai dan memantau fungsi pernapasan pasien sebagai prioritas perawatan. Dianjurkan untuk melakukan tes fungsi paru serial dan memantau kapasitas vital paksa (FVC); ada korelasi yang kuat antara mortalitas dan FVC kurang dari 50%.
Perawat harus hati-hati menilai pasien untuk tanda-tanda penurunan fungsi pernapasan. Data harus dikumpulkan mengenai kualitas dan jumlah tidur pasien. Apakah pasien bangun dengan sakit kepala? Apakah pasien lelah pada siang hari? Apakah pasien tidur dengan lebih dari dua bantal? Penggunaan ventilasi noninvasif (NIV) direkomendasikan ketika FVC turun menjadi sekitar 50% atau lebih cepat jika pasien simtomatik, hiperkarbonat, atau memiliki apnea yang dikonfirmasi oleh studi tidur (Ahmed et al., 2016).
Penggunaan NIV dapat memperpanjang kelangsungan hidup di ALS, tetapi sekitar 25% pasien tidak dapat mentoleransi terapi (Ahmed et al., 2016). Pasien harus dinilai untuk toleransi dan kepatuhan terhadap terapi pada setiap kunjungan. Pacu diafragma (saraf frenikus) telah digunakan sebagai sarana untuk memperpanjang kelangsungan hidup dan meningkatkan kualitas tidur pada orang dengan ALS, tetapi hasilnya kontroversial (Robinson, 2016).
Pembersihan jalan nafas yang efektif sangat penting dalam ALS. Sialorrhea, atau air liur yang berlebihan, disebabkan oleh kelemahan otot yang menyebabkan ketidakmampuan untuk mengelola produksi air liur normal (Banfi et al., 2015). Obat antikolinergik, seperti glikoprolat, skopolamin, dan hyoscyamine sulfat, dapat menurunkan produksi air liur tetapi juga dapat berkontribusi pada penebalan lendir. Kelemahan otot yang mengontrol batuk berkontribusi pada ketidakmampuan untuk mengelola produksi air liur dan ketidakmampuan untuk membersihkan sekresi dari saluran udara.
Metode untuk membantu batuk dan pembersihan jalan nafas termasuk menggunakan alat insufflator / exsufflator mekanik, penumpukan udara diikuti oleh batuk, atau alat bantu batuk. Untuk memastikan pasien menerima terapi yang benar, sangat penting bagi perawat untuk mengenali apakah pasien memiliki masalah dengan pengelolaan air liur atau membersihkan lendir.
Pengkajian Keperawatan
Menilai status gizi pasien, keseimbangan volume cairan, dan berat badan adalah pertimbangan keperawatan lain yang penting. Malnutrisi dan dehidrasi berkontribusi terhadap kelelahan dan dapat menyebabkan kelemahan otot (Zarei et al. 2015). Pasien harus menjalani studi menelan formal dan sering dinilai untuk kemampuan mengunyah / menelan makanan. Pasien berisiko aspirasi dan dapat mengambil manfaat dari konsultasi nutrisi untuk menentukan jenis dan konsistensi makanan atau kebutuhan suplemen. Ini tidak biasa bagi pasien dengan kelumpuhan ekstremitas atas, bahkan tanpa adanya gejala bulbar, untuk melupakan makanan dan cairan agar tidak menjadi “terlalu merepotkan” kepada pengasuh mereka.
Gastrostomi endoskopi perkutan direkomendasikan ketika pasien kehilangan 10% dari berat badan atau 10 pon dalam sebulan. Selain itu, asupan cairan perlu dipantau, terutama karena dapat berkontribusi pada konstipasi. Banyak pasien mengidentifikasi hilangnya kemampuan berbicara atau kemampuan untuk berkomunikasi sebagai gejala terburuk dari ALS (Paganoni et al., 2015).
Perawat harus menilai dan mengidentifikasi strategi untuk memungkinkan pasien berkomunikasi. Ada banyak sekali alat bicara alternatif augmentatif (AAC) yang dapat digunakan pasien ketika mereka kehilangan kemampuan untuk berbicara. Pasien harus terus dinilai untuk rujukan dan evaluasi untuk perangkat AAC. Perangkat ini dapat dikontrol oleh tatapan mata atau gerakan kepala. Perawat juga harus mewaspadai perbankan suara, di mana suara pasien sendiri disimpan untuk transfer akhirnya ke AAC ketika diperlukan. Depresi dan pengaruh pseudobulbar (PBA) sering terlihat pada orang dengan ALS.
Kecemasan dan beban pengasuh juga umum terjadi. Obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati depresi dan PBA. Perawat harus menyadari bahwa depresi berbeda dari keputusasaan dan keinginan untuk mati. Kualitas hidup tidak selalu berkorelasi dengan fungsi fisik pada orang dengan ALS. Bahkan, kualitas hidup pada umumnya dipertahankan pada orang dengan ALS dan profesional perawatan kesehatan sering meremehkan bagaimana pasien ALS memandang kualitas hidup mereka. Masalah-masalah perawatan akhir-hidup perlu diatasi sementara pasien dapat berkomunikasi dan membuat keputusan. Perawatan paliatif dan rumah sakit adalah pilihan bagi pasien dan keluarga untuk didiskusikan. Banyak klinik multidisiplin memiliki pengasuh paliatif sebagai bagian dari tim mereka.
Evaluasi Keperawatan
Fokus perawatan untuk pasien dengan ALS adalah mengelola dispnea dan nyeri. Sebelum penyakit berkembang menjadi insufisiensi pernapasan, pasien harus diberitahukan tentang berbagai pilihan perawatan, termasuk trakeostomi dan ventilasi invasif. Di Amerika Serikat, antara 1,4% dan 15% pasien dengan ALS memilih untuk pergi ke ventilasi invasif. Jumlahnya jauh lebih tinggi di Jepang, dengan sebanyak 45% pasien memilih untuk ventilasi mekanik. Pasien yang memilih ventilasi trakeostomi biasanya lebih muda, memiliki anak kecil, dan kecil kemungkinannya mengalami depresi (Rabkin et al., 2006).
Kesimpulan
ALS adalah penyakit neuron motorik degeneratif progresif dengan tingkat kelangsungan hidup rata-rata 2 hingga 5 tahun sejak timbulnya gejala. Tidak ada obat tetapi ada strategi pengobatan untuk mengelola gejala dan memperpanjang hidup. Memastikan pasien mengoptimalkan terapi pernapasan adalah kunci untuk memperpanjang kelangsungan hidup di ALS. Ini termasuk ventilasi noninvasif, terapi pembersihan jalan nafas, dan manajemen sialore. Malnutrisi dan dehidrasi berhubungan dengan komplikasi lain. Diskusi mengenai perawatan akhir hidup, termasuk perawatan paliatif, rumah sakit, dan trakeostomi, sangat penting dalam memastikan pasien diberi pilihan pengobatan ketika perkembangan penyakit mempengaruhi fungsi pernapasan.
